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Manifestaciones cutáneas de enfermedades autoinmunes

Dra. María del Mar Sáez de Ocariz Gutiérrez

Las enfermedades autoinmunes son poco frecuentes y tienen manifestaciones muy heterogéneas en la edad pediátrica. Se estima que 3 de cada 1,000 niños cursa con alguna condición reumatológica autoinmune. Entre las más frecuentes se encuentran la artritis idiopática juvenil (AIJ), el lupus eritematoso sistémico (LES), la dermatomiositis juvenil (DMJ) y con menos frecuencia la esclerosis sistémica progresiva (ESP).

Las manifestaciones cutáneas de algunas enfermedades autoinmunes, como la  AIJ, el LES, la DMJ y la ESP pueden ser específicas o inespecíficas. En primer término nos referiremos a las manifestaciones inespecíficas, y posteriormente revisaremos las manifestaciones específicas de cada una de estas patologías.

 

Manifestaciones Inespecíficas

 

Púrpura

Ésta es producida por la extravasación de eritrocitos desde los vasos. Hay 2 clases de púrpura asociada con las enfermedades autoinmunes, la que es debida a trastornos de la coagulación, con trombocitopenia, que ocasiona equimosis y/o petequias no palpables; y la secundaria a vasculitis, que da lugar a una púrpura no trombocitopénica, generalmente palpable.

Livedo Reticular

Es una alteración de la coloración de la piel que se caracteriza por la aparición de una pigmentación cutánea violácea o moteada, distribuida con un patrón reticular o en malla y que en la mayoría de los casos se acentúa con el frío. La livedo reticular traduce isquemia localizada y suele aparecer con mayor frecuencia en miembros inferiores, y ocasionalmente en el tronco y los miembros superiores. En algunos casos, sobre todo en aquellos debidos a procesos obstructivos de la luz vascular, sobre el reticulado violáceo se pueden desarrollar úlceras pequeñas, que inician con áreas de piel más oscura, seguidas de descamación y erosiones superficiales que re-epitelizan con hiperpigmentación residual. El proceso puede ser localizado o generalizado y puede constituir la única anomalía o ser el signo cutáneo de enfermedades sistémicas asociadas.

La livedo reticular se puede observar en población general, en cutis marmorata o ante diversas patologías: enfermedades autoinmunes como LES, DMJ, AIJ y ESP;  trastornos de la coagulación como déficit de proteínas C y S, mutación del factor V de Leiden u homocistinuria; en casos de vasculitis sistémicas como poliarteritis nodosa, granulomatosis de Wegener o síndrome de Churg-Strauss; ante síndrome antifosfolípido; y ocasionalmente con la ingesta de algunos fármacos.

Nódulos

Los nódulos son lesiones subcutáneas, qué en el contexto de una enfermedad autoinmune, pueden ser sugestivos de cuadros de paniculitis reactiva, o bien de vasculitis.

Los nódulos reumatoides son raros en Pediatría y si aparecen lo hacen en forma tardía en pacientes con AIJ poliarticular con factor reumatoide positivo, y en formas refractarias a tratamiento. Su localización más frecuente es cerca de la prominencia del olécranon, pero también se pueden observar en dorso de manos, rodillas, pabellones auriculares, y zonas de presión como las escápulas, el sacro, las nalgas y el talón. También pueden aparecer en los dedos donde son firmes, duros, milimétricos y adheridos a la cápsula periarticular, del mismo color que el resto de la piel. Cuando no se asocian a ninguna enfermedad subyacente se denominan nódulos reumatoides benignos.

El eritema nodoso corresponde una reacción de hipersensibilidad que se caracteriza por lesiones nodulares de 1 a 5 cm de diámetro, de coloración roja o rojo-violácea que aparecen en la superficie de extensión o pretibial de los miembros inferiores, o en otras áreas donde el tejido celular subcutáneo está presente. La etiología del eritema nodoso es múltiple, y en muchas ocasiones no se encuentra la etiología responsable. Los nódulos en el eritema nodos no se ulceran, no dejan cicatriz y desaparecen entre 3 y 6 semanas.

En la poliarteritis nodosa, pueden también aparecer brotes de nódulos subcutáneos, que característicamente aparecen en el trayecto de las arterias de tronco y extremidades. Los nódulos son eritematosos o eritemato-violáceos, dolorosos a la palpación y de 0.5 a 2 cm de diámetro. Pueden durar de días a meses y pueden desaparecer espontáneamente, y a veces dejan cicatriz. Además, se pueden observar otras lesiones cutáneas como livedo reticular y púrpura vasculítica que pueden evolucionar a lesiones necrosantes, con gangrena periférica de los dedos de manos y pies.

Exantemas

Los exantemas corresponden a una erupción cutánea aguda generalizada que puede asociarse con infecciones (virales o bacterianas) o con medicamentos.

En la AIJ de inicio sistémico, el exantema es típicamente macular o máculo-papular de color salmón, con márgenes ligeramente irregulares, evanescente, que se exacerba con los picos febriles propios de la enfermedad, y que puede localizarse en cualquier área corporal, pero suele tener predilección por el tronco y las raíces de las extremidades, y puede acompañarse de prurito.

En el LES y la DMJ pueden aparecer también exantemas con peculiaridades determinadas, que serán descritas para cada enfermedad de en particular.

Fenómeno de Raynaud

Puede ser la primera manifestación de enfermedad autoinmune en los pacientes pediátricos. Se caracteriza por aparecer tras la exposición al frío en situaciones de estrés. Se caracteriza por la sucesión de palidez, cianosis y posteriormente hiperemia acompañados de dolor, tumefacción, ardor, hormigueo e hiperhidrosis. Afecta preferentemente los dedos de las manos y de los pies, y con menor frecuencia la nariz, los labios, las mejillas o los pabellones auriculares.

El fenómeno de Raynaud (FR) se presenta en la mayoría de los pacientes con ESP, en 10 a 30% de los pacientes con LES, en algunos casos de DMJ y enfermedad mixta del tejido conectivo. En estos casos recibe el nombre de FR secundario, mientras que cuando se presenta de forma aislada sin formar parte de ninguna enfermedad autoinmunitaria, se le conoce como FR primario.

Tanto la forma primaria como la secundaria aparecen con mayor frecuencia en niñas (80%). La presencia de alteraciones en capilaroscopía y la positividad de los anticuerpos antinucleares (ANA) sugieren que se trate de FR secundario.

El FR se debe diferenciar de la acrocianosis que se manifiesta como una coloración cianótica y es frecuente en niñas adolescentes. En estos casos no existen alteraciones a la capilaroscopía, pero los pulsos distales pueden ser débiles.

Perniosis

Es una lesión inflamatoria nodular de color rojo-azulado que aparece en los dedos de manos y pies, y es secundaria a vasoespasmo crónico inducido por el frío. Puede aparecer en población sana, así como en algunos pacientes con LES.

Telangiectasias

Las telangiectasias, también conocidas como arañas vasculares, corresponden a dilataciones de capilares pequeños y de vasos superficiales (con calibres entre 0.1 y 1 mm de diámetro) lineales o en forma de araña, que palidecen a la presión. Pueden aparecer en la ESP, la DMJ y el LES. Se observan las extremidades inferiores, la cara, la mucosa oral y las manos. La morfología de estas dilataciones, junto con otras alteraciones de los capilares en la zona subungueal son de utilidad en el diagnóstico diferencial.

Úlceras

En las enfermedades autoinmunes las úlceras cutáneas son una consecuencia de vasculitis, ya sea leucocitoclástica o necrosante. Se pueden observar en LES, en las formas crónicas de DMJ y en la EPS. Se localizan preferentemente en las regiones acrales de los miembros, los codos y los pabellones auriculares. También pueden ser secundarias al vasoespasmo del FR, a trombosis vasculares en el síndrome antifosfolípido o a necrosis vascular en las arteritis o venulitis necrosantes.

Las úlceras orales o aftas son comunes en la población general, pero pueden asociarse con enfermedad de Behçet acompañadas de úlceras genitales o en LES constituyendo un criterio diagnóstico. Además, pueden aparecer como consecuencia del tratamiento con metotrexate o antiinflamatorios no esteroideos.

Fotosensibilidad

Consiste en una respuesta exagerada a la luz, generalmente luz solar, con la aparición de eritema minutos, horas o días después de la exposición, que puede persistir por un tiempo variable. Constituye uno de los criterios diagnósticos de LES, pero no es una manifestación específica del mismo, dado que también puede aparecer en otras patologías.

Alopecia

Aunque no es un síntoma específico, es una de las manifestaciones de LES. Se presenta en fases de actividad de la enfermedad, y es reversible dado que no se daña el folículo piloso. Sin embargo, en el lupus discoide se produce inflamación seguida de fibrosis que ocasiona pérdida de los folículos pilosos y alopecia cicatricial. Las placas de alopecia cicatricial también se pueden observar en formas localizadas de esclerodermia.

Manifestaciones Específicas

Dermatomiositis Juvenil

Las manifestaciones cutáneas en la DMJ son muy variadas y aparecen hasta en el 75% de los pacientes en el momento del diagnóstico. Pueden ser la única manifestación de la enfermedad durante semanas o meses, pero rara vez son la única manifestación por años (dermatomiositis amiopática).

Eritema en heliotropo

Es un eritema violáceo que aparece en la cara, sobre todo en los párpados. Se puede observar en mejillas, frente y pabellones auriculares, y puede acompañarse de edema en región periorbitaria y en mejillas.

Pápulas de Gottron

Son pápulas aplanadas, eritematosas o violáceas que aparecen en el dorso de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas y son patognomónicas de la enfermedad. Al resolver, puede persistir atrofia e hiperpigmentación.

Calcinosis

Es más frecuente en adultos que en los niños. Aparece en zonas de trauma como codos, nalgas, rodillas, dedos y alrededor de los hombros. Se caracteriza por  nódulos irregulares, duros, que pueden provocar dolor local y drenar un material blanquecino, calcáreo. La mayoría de las veces aparece tras varios años del diagnóstico.

Telangiectasias periungueales

Son una manifestación característica de la DMJ y constituyen un buen indicador de la actividad de la enfermedad cutánea. La capilaroscopía del lecho ungueal puede mostrar ensanchamiento de los capilares y zonas avasculares.

Manos de mecánico

Se observan en un subgrupo de pacientes con DMJ asociada a síndrome antisintetasa y se caracterizan por hiperqueratosis, hiperpigmentación y fisuras en las caras laterales de los dedos de ambas manos, con extensión hacia las palmas. Se denominan así porque semejan una dermatitis irritativa de las manos secundarias a actividad laboral intensa.

Lupus Eritematoso Sistémico

La piel se afecta hasta en el 80% de los casos de LES, habitualmente desde el inicio y en las fases de actividad de la enfermedad.

Eritema malar

Se caracteriza por la aparición de eritema, y en ocasiones leve descamación, en las mejillas, y el puente nasal, respetando los pliegues nasogenianos, dando un aspecto de “alas de mariposa” .  No es patognomónico de LES pero se observa en 30 al 60% de los pacientes.

Lupus discoide

Se observan por placas eritematosas, circunscritas, elevadas, induradas, con escama adherente y telangiectasias, que se localizan frecuentemente en cara y piel cabelluda; a menudo se exacerban con la exposición solar. Al resolver, pueden dejar áreas de hiper o hipopigmentación y atrofia.

Lupus túmido

Está constituido por placas eritemato-edematosas, sin la escama típica del lupus discoide, en la cara y otras áreas fotoexpuestas.

Lupus subagudo

Es extremadamente raro en la infancia, con excepción del lupus eritematoso neonatal. Es una variedad de lupus extremadamente fotosensible, aunque típicamente respeta el centro de la cara, y se afectan con mayor frecuencia los lados de la cara, la V del escote y las caras extensoras de las extremidades superiores. Las lesiones pueden ser anulares, con bordes eritematosos elevados y aclaramiento central; o pápulo-escamosas (ya sea de aspecto eccematoso o psoriasiforme).  Aparecen de forma súbita, exacerbándose con la luz solar y curan en varias semanas o meses sin dejar cicatriz. Se acompaña de manifestaciones sistémicas leves como artritis o astenia.

El lupus neonatal es una variedad de lupus subagudo que se observa en hijos de madres con auto-anticuerpos contra Ro, La y ENA/U1-RNP. Las lesiones cutáneas pueden aparecer al nacimiento o en las primeras semanas de vida. Se caracteriza por placas anulares, eritematosas o policíclicas, con o sin escama fina, en piel cabelluda, cuello, o cara (distribución periorbitaria), tronco y extremidades. Se puede acompañar de manifestaciones cardíacas (bloqueo aurículo-ventricular) o hepáticas.

Paniculitis lúpica

Se caracteriza por placas o nódulos subcutáneos bien definidos, de consistencia elástica, cubiertos por piel normal o con datos de lupus discoide. Pueden aparecer en piel cabelluda, frente, mejillas, brazos, tórax anterior, muslos y nalgas. El 50% se acompaña de sintomatología sistémica como fiebre, artralgias y linfadenopatía. Pueden persistir durante años y curar con cicatrices deprimidas, denominadas fóveas.

Lupus ampolloso

El lupus eritematoso ampolloso es una enfermedad ampollosa autoinmune, transitoria, que aparece en pacientes con diagnóstico de LES, y frecuentemente con nefritis lúpica, y se caracteriza por la presencia de vesículas y ampollas tensas con un fondo eritematoso o urticariano que pueden aparecer en cabeza, tronco o extremidades, incluso en palmas y plantas, y también afectar las mucosas (oral y genital).

Esclerosis sistémica progresiva

Es una enfermedad que afecta a la piel, tejido sinovial, tubo digestivo, pulmones, corazón y riñones.Se clasifica en: esclerodermia sistémica limitada y esclerodermia sistémica difusa.

La esclerodermia sistémica limitada se subdivide a su vez en esclerodactilia y acroesclerosis. La esclerodactilia hace referencia a la esclerosis de los dedos de manos y pies. La acroesclerosis se refiere a la esclerosis limitada a la piel entre las articulaciones metacarpofalángicas y los codos, y las metatarsofalágnicas y las rodillas. Suele haber fenómeno de Raynaud y anticuerpos anticentrómero, sin afectación articular ni complicaciones viscerales. La capilaroscopía muestra alteraciones menores. En este grupo se incluye el síndrome CREST (Calcinosis, Raynaud, Estenosis Esofágica, Esclerodactilia y Telangiectasias)

La esclerodermia sistémica difusa, se inicia en los dedos y en menos de un año afecta a regiones proximales, por encima de codos y rodillas (brazos, piernas, tórax y abdomen). No hay fenómeno de Raynaud o es de instauración reciente. Suele haber afectación articular y complicaciones viscerales precoces y graves. En la capilaroscopía se observan alteraciones mayores o patrón de escleroderma. Se asocia con anticuerpos anti-Scl-70.

En las fases iniciales, la piel está edematosa (sin fóvea), eritematosa e indurada. Después aparece la fase de esclerosis, en la que la piel tiene una consistencia leñosa, lisa y está fuertemente adherida a los planos profundos, lo que dificulta la movilidad articular. La cara de los pacientes es muy característica: la frente es lisa sin arrugas, la atrofia y adelgazamiento de la piel la tornan inexpresiva, la nariz es puntiaguda, los dientes prominentes, los labios aparecen fruncidos con apertura oral reducida. Las manos son brillantes con las yemas de los dedos afiladas y movimientos restringidos. Además, se pueden observar alopecia, anhidrosis, telangiectasias, engrosamiento de las cutículas, calcificaciones subcutáneas, ulceraciones y despigmentación. Los cambios en la pigmentación pueden ser tanto hipo- como hiperpigmentación y pueden dar un aspecto en “sal y pimienta”. En la capilaroscopía se puede encontrar dilatación y pérdida de asas capilares.

Artritis idiopática juvenil

La AIJ es una enfermedad caracterizada por. Las manifestaciones cutáneas que pueden observarse en estos pacientes son los nódulos reumatoides, la vasculitis reumatoide y la dermatosis neutrofílica reumatoide.

Los nódulos reumatoides ya fueron descritos en las manifestaciones inespecíficas de las enfermedades autoinmunes. La vasculitis reumatoide es también una manifestación inespecífica de la enfermedad, que aparece como una complicación tardía de la misma, en pacientes ya sin inflamación activa, con marcada destrucción tisular y factor reumatoide muy elevado. Puede afectar vasos de cualquier calibre, tiene un curso progresivo y requiere de intervención terapéutica agresiva pues se asocia con una elevada tasa de mortalidad.

La AIJ de inicio sistémico, o enfermedad de Still, se caracteriza por la aparición de picos febriles, exantema maculo-papular hasta en 90% de los casos, artritis leve, simétrica, poli o pauciarticular y algunas otras manifestaciones extraarticulares. El exantema se caracteriza por afectar principalmente el tronco, tener un color asalmonado con áreas de palidez central, dando un aspecto urticariforme, ser migratorio y exhibir fenómeno de Köebner.

Como se ha revisado, la piel ofrece una oportunidad invaluable para el diagóstico de enfermedades autoinmunes que pueden presentar manifestaciones inespecíficas o específicas. Las manifestaciones cutáneas son tempranas o incluso la primera manifestación de la enfermedad en el LES, la DMJ y la ESP; en tanto que en la AIJ (con excepción de la de inicio sistémico) se caracteriza por manifestaciones cutáneas tardías.

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