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Tumores cutáneos

Dra. Luz Orozco-Covarrubia
Dermatólogo Pediatra
Miembro del Colegio Mexicano de Dermatología Pediatrica

Los tumores cutáneos son neoformaciones no inflamatorias de la piel que tienden a persistir y a crecer. Los tumores cutáneos benignos generalmente son pequeños, crecen lentamente, no infiltran los tejidos circundantes y no dan metástasis. Los tumores cutáneos malignos son de mayor tamaño crecen más rápido, infiltran los tejidos circundantes y pueden metastatizar.

Los tumores cutáneos en la edad pediátrica pueden ser benignos o malignos. La presencia de un tumor cutáneo en niños es motivo de angustia en los padres ante la posibilidad de malignidad. Si bien la gran mayoría de los tumores son benignos el diagnóstico temprano requiere de un abordaje adecuado.

El diagnóstico definitivo lo da el estudio histopatológico el cual debe hacerse sin excepción. Un tumor al nacimiento, con crecimiento rápido, de consistencia firme, mayor de tres centímetros, ulcerado y/o fijo a planos profundos son signos de alarma. Si están presentes dos o más de los signos mencionados requiere una biopsia inmediata. En caso contrario el tumor puede observarse por tiempo indefinido.

Tumores cutáneos benignos

Los dos tumores cutáneos benignos más frecuentes en nuestro servicio extirpados quirúrgicamente son:

Pilomatrixoma: El pilomatrixoma o epitelioma calcificado de Malherbe se origina de las células de la matriz del pelo (corteza). Alrededor del 40% de los casos se presenta antes de los 10 años de edad, predomina en niñas. La localización más frecuente es en cara, sin embargo, puede afectar cualquier sitio predominando en cuello, tronco superior y extremidades superiores.

Hay 4 formas clínicas: nodular (Figura 1), angioide, ampolloso y ulcerado, siendo las dos primeras las más frecuentes.  En todos los casos se palpa un tumor subcutáneo firme e irregular generalmente entre 0.5 y 3 cm. Lo más frecuente es que sea un tumor único, pero pueden estar presentes más de uno o bien desarrollar posteriormente más de un tumor. Los pilomatrixomas generalmente son de crecimiento lento. Ocasionalmente puede observarse extrusión de material calcificado. La forma maligna se ha documentado en niños, aunque es muy rara.

La presencia de múltiples pilomatrixomas se ha relacionado con síndromes como el síndrome de Turner, entre otros.

La presencia de células fantasma es característica en la histopatología y la presencia de queratinización focal y calcificación es común.

El tratamiento es extirpación quirúrgica completa ya que existe el riego de recidivas

Quiste dermoide

El quiste dermoide se origina de un atrapamiento de epidermis en las líneas de fusión embrionarias. Son tumores congénitos presentes al nacimiento, aunque se detectan solamente en alrededor del 40 % de los casos. En nuestra experiencia afecta a ambos sexos por igual.  Pueden presentarse en cualquier línea de fusión sin embargo la localización más frecuente es la cabeza. Más de la mitad de los quistes dermoides afectan la cola de las cejas (Figura 2). Cuando los quistes dermoides se localizan en la línea media debe descartarse la asociación con un defecto subyacente o extensión intracraneal.

El quiste dermoide se caracteriza por una masa subcutánea regular fija a planos profundos, de consistencia firme a la palpación que mide entre 0.5 y 5 cm, sin cambios en la piel suprayacente. Generalmente son tumores únicos y asintomáticos. Las complicaciones posibles incluyen cuadros de inflamación e infección causando celulitis o abscesos y rara vez osteomielitis y meningitis. Otras posibles complicaciones incluyen erosión del hueso subyacente y desplazamiento de párpados y/o proptosis.

Histopatológicamente son tumores revestidos por epitelio queratinizado escamoso estratificado el cual contiene anexos cutáneos maduros.

El diagnóstico es clínico. Las lesiones en la línea media deben diferenciarse de gliomas, encefalocele, meningocele, etc., y los estudios de imagenología son obligados.

El tratamiento en todos los casos es la extirpación quirúrgica. Las lesiones en línea media deben ser evaluadas y manejadas interdisciplinariamente, la extirpación quirúrgica en estos casos debe ser practicada por el neurocirujano.

Tumores cutáneos malignos

Los tumores cutáneos malignos (TCM) se presentan en 2 por cada 1000 niños en la consulta dermatológica pediátrica. Predominan en niñas excepto en linfomas y neuroblastomas.

Una tercera parte se presentan en los primeros 2 años de la vida. Los TCM primarios más frecuentes son los sarcomas (predominantemente el rabdomiosarcoma), linfomas y carcinomas basocelulares. Los neuroblastomas y leucemias son metastásicos con mayor frecuencia y los linfomas ocupan el segundo lugar en ambos grupos.

La patología de base más frecuente que aumenta el riesgo de cáncer cutáneo es el xeroderma pigmentoso. Sin embargo, dos terceras partes de los niños no tienen una enfermedad de base.

El retraso en el diagnóstico y por tanto en el tratamiento son factores que empeoran el pronóstico. Considerando que las lesiones cutáneas son visibles, corresponde a los médicos involucrados en la atención médica de los niños hacer el diagnóstico correcto ya que las lesiones cutáneas incluso en el caso de metástasis pueden ser la manifestación inicial de los tumores cutáneos malignos. El abordaje y manejo de un niño con un tumor cutáneo maligno debe ser integral y multidisciplinario.

El tumor cutáneo maligno primario más frecuente es el rabdomiosarcoma, el carcinoma basocelular es el tumor cutáneo maligno secundario más frecuente en niños con xeroderma pigmentoso y las leucemias son el cáncer más frecuente en niños.

Rabdomiosarcoma

El rabdomiosarcoma es el sarcoma de partes blandas más frecuente en la edad pediátrica, puede estar presente al nacimiento. Se localiza más frecuentemente en cabeza y cuello. Los subtipos embrionario y alveolar son los más frecuentes, el botroide y el pleomórfico son menos frecuentes.

Los rabdomiosarcomas cutáneos primarios se presentan como tumores subcutáneos o exofíticos. Se localizan con mayor frecuencia en cara y cuello, son de consistencia dura, infiltrantes de coloración eritematosa o rojo violácea (Figura 3). La forma botroide es la presencia de nódulos protuberantes rojo violáceo en una cavidad mucosa. El tipo alveolar congénito presenta múltiples tumores en piel de evolución rápida con mal pronóstico.

Además de la histopatología y la inmunohistoquímica que confirman el diagnóstico deben hacerse los estudios de extensión para estadificar la enfermedad en todos los casos.

Con frecuencia se confunde con tumores benignos como hemangiomas, malformaciones vasculares como linfangiomas e incluso con hematomas retrasando el diagnóstico y empeorando el pronóstico. El tratamiento es multidisciplinario e incluye la combinación de cirugía oncológica, quimioterapia y/o radioterapia.

Carcinoma basocelular

El carcinoma basocelular es el cáncer cutáneo no melanoma más frecuente en el mundo. En relación a los adultos el carcinoma basocelular en niños es raro, sin embargo, son múltiples en los niños con xeroderma pigmentoso y síndrome de Gorlin. Los niños con inmunodeficiencias, epidermólisis bulosa, albinismo, nevo sebáceo, síndrome de Rothmund-Thompson, etc., también deben ser vigilados. Las quemaduras solares y exposición prolongada al sol particularmente en piel clara son factores involucrados en el desarrollo de carcinoma basocelular en niños. La lo más frecuente es en cara, sin embargo, en niños con alguna enfermedad predisponente pueden presentarse en piel no expuesta y son múltiples.

La presencia de neoformaciones sobreelevadas, de aspecto translúcido con telangiectasias en la superficie (Figura 4) es la apariencia clásica. La exulceración central cubierta por una costra hemática es común.  Son tumores de crecimiento lento y rara vez da metástasis, sin embargo, son destructivos localmente y puede invadir mucosas. La infección y sangrado son complicaciones posibles.

El diagnóstico debe confirmarse histopatológicamente. El diagnóstico en niños suele ser tardío particularmente en los carcinomas basocelulares no asociados a alguna patología de base. En niños con alguna patología de base predisponente el seguimiento debe ser estrecho.

El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, aunque hay otras opciones terapéuticas.

Leucemias

Las leucemias son el cáncer más frecuente en niños, representan alrededor del 40 % de todas las neoplasias malignas. Las lesiones cutáneas son la primera manifestación en la mitad de los casos de leucemia congénita, en la leucemia linfoblástica aguda que es la más frecuente las lesiones cutáneas se presentan entre el 6 y 20 %.

Las lesiones en piel se caracterizan por placas o nódulos pequeños de color azulado, rosado, rojo marrón y/o violáceo diseminadas (Figura 5). La presencia de equimosis además de lo antes descrito es común. La infiltración a piel es asintomática, puede aparecer en cualquier momento y su presencia es de mal pronóstico.

La histopatología demuestra el infiltrado de células leucémicas. La inmunohistoquímica confirma el diagnóstico y permite hacer la diferenciación de otros infiltrados cutáneos no leucémicos. Lo anterior es particularmente importante en los niños que no tienen el diagnóstico establecido de leucemia.

El tratamiento es en relación a la enfermedad sistémica.

 

Bibliografía

1.- Knight PJ, Reiner CB. Superficial lumps in children: what, when and why? Pediatrics   1983;72:147-153.

2.- Agarwal RP, Handler SD, Matthews MR, et al.  Pilomatrixoma of the head and neck in children. Otolaryngol Head Neck Surg 2001;125:510-515.      

3.- Orozco-Covarrubias L, Lara-Carpio R, Saez-de-Ocariz M, Durán-McKinster C, Palacios-López C, Ruiz-Maldonado R. Dermoid Cysts: A report of 75 pediatric patients. Pediatr Dermatol 2013;30:706-711.

4.- Orozco-Covarrubias ML, Tamayo-Sánchez L, Durán-McKinster C, Ridaura C, Ruiz-Maldonado R. Malignant cutaneous tumors in children. J Am Acad Dermatol 1994;30:243-249.

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