Dermatosis en párpados y sus complicaciones

Lesiones pilosas y su tratamiento en paciente pediátrico.

Niña de 12 años con dermatosis localizada a ambos párpados inferiores, constituida por pequeñas pápulas de aproximadamente 1 a 2 mm de diámetro, color de la piel o ligeramente amarillentas. Evolución: aparecieron hace 1 año y han incrementado en número, asintomáticas.

Antecedentes de importancia para su padecimiento actual Síndrome de Down.

Diagnóstico

Se decide tomar una pequeña biopsia de una de las lesiones con diagnóstico clínico de Siringomas.

La biopsia de la lesión confirmó el diagnóstico de Siringomas.

En la histopatología se observan conductos dilatados en dermis media. Los conductos están ocupados por material amorfo eosinofílico que causa aplanamiento del epitelio que los recubre. Los conductos están recubiertos por dos hileras de células cuboidales. La hielera interna, tiene a menudo un citoplasma paraluminal eosinofílico compuesto por tonofilamentos ; esta es la clásica diferenciación cuticular característica de muchos tumores de glándulas sudoríparas con diferenciación ductal. Frecuentemente debido a la tortuosa naturaleza de las uniones, las estructuras se ven como si tuvieran una “cola” de células basaloides similares a aquellas que delimitan los conductos. Estas estructuras son, por tanto, llamadas “colas de renacuajos”. La lesión está completamente inmersa en un estroma fibroso. En esta lesión también pueden hallarse en la parte superficial de la dermis quistes de queratina.

El síndrome de Down es una enfermedad congénita asociada a retraso mental y características físicas distintivas. Se presenta con diversos signos y síntomas en piel, muchos de los cuales pueden explicarse por la xerosis; otros son propios de la edad del paciente y se ven agravados por las características genéticas de la cromosomopatía o por las enfermedades asociadas. Se pueden asociar con siringomas, alopecia areata, elastosis perforans serpiginosa y calcinosis cutis milioide (milia-like), dermatitis seborreica, dermatitis atópica, entre otras.

Es frecuente la presencia de infecciones bacterianas y virales relacionadas con el déficit inmunológico. Debido a los avances médicos, la edad promedio de muerte se ha incrementado a 49 años y la esperanza de vida de una persona de un año de edad con síndrome de Down es, en la actualidad, de más de 60 años. En el síndrome de Down se presenta una alta mortalidad debido a infecciones, principalmente neumonía, y, además, existe un riesgo alto de desarrollar neoplasias hematológicas malignas, especialmente leucemia. Es el síndrome genético identificado que más frecuentemente se asocia a defectos inmunitarios.

Siringomas (de griego syrinx, «tubo» o «conducto»), neoplasias benignas con diferenciación ductal acrosiringea; esto es un hamartoma ecrino los cuales son típicamente múltiples y simétricos. Son más frecuentes en mujeres (2:1) y la edad de aparición es usualmente la pubertad o adultos jóvenes.

El área más comúnmente afectada es el párpado inferior, generalmente en la porción media. Otras áreas incluyen la parte superior de las mejillas, cuello, tórax, vulva, pene, axila y ombligo.

La lesión típica es una pápula de 2-5 mm rosada o ligeramente amarillenta, firme y plana.

Difícilmente podemos encontrarlos en forma de placas. Las lesiones pueden aumentar de tamaño y número gradualmente. Existen reportes de aumento de tamaño por estrógenos, embarazo y menstruación.

En el síndrome de Down la incidencia de los siringomas es muy alta de 39%, sin embargo también se pueden observar en el síndrome Bannayan-Riley-Ruvalcaba, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers Danlos y una variante eruptiva que se presenta en tronco particularmente, se puede observar en el síndrome de Nicolau-Balus y síndrome de Down.

También, se ha notado la asociación de siringomas con calcinosis cutis idiopática, lo que apoya la hipótesis de que la estructura del conducto intraepidér-mico puede desempeñar un papel importante en la patogénesis de la calcinosis idiopática de tipo miliar en el síndrome de Down.

Clasificación

Existen las siguientes variantes:

Eruptiva. Vinculados a síndrome de Down.
Palpebral. Relacionados con síndormes de Marfan y Ehlers-Danlos.
Diseminada.
Única.
Lineal.

Tratamiento

No requiere manejo por tratarse de lesiones benignas. Además se debe considerar en pacientes con síndrome de Down, si realmente es necesario su extirpación, además de ser lesiones benignas son asintomáticas. En caso de motivos estéticos, se han utilizado los siguientes procedimientos:

Extirpación quirúrgica. Haciendo una incisión con bisturí únicamente a cada siringoma y extirparlo. Considerar tipo de cicatrización y posteriores secuelas estéticas.
Rasurado y electrocoagulación y criocirugía. Ambos son procedimientos dolorosos. Casi en desuso.
El ácido retinoico tópico se ha utilizado para tratar siringomas eruptivos, con no muy buenos resultados.
Láser de CO2, o Erbium Yag ablativo, que en varias sesiones vaporiza la capa superficial de la piel de un modo preciso y localizado sin afectar a las áreas circundantes, sin embargo su costo es muy alto.

Conclusiones

El nivel de efectividad de cada uno de estos tratamientos es variable, y ninguno evita completamente la salida de nuevas lesiones, el problema puede persistir o volver a aparecer posteriormente. Las manifestaciones dermatológicas en el síndrome de Down son múltiples y le corresponde al especialista identificarlas y tratarlas. La sequedad de piel y fanéreos es frecuente y facilita grietas, fisuras y sobreinfección. Los problemas que requieren de derivación son: alopecia areata, vitíligo, eccema seborreico y foliculitis. Recomendaciones: Educar sobre limpieza, hidratación y lubricación de la piel y uso de protector solar.

BIBLIOGRAFÍA

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