Quiste dermoide

Los quistes dermoides se pueden encontrar a lo largo de la línea media debido a su origen, producto de un defecto en el cierre del tubo neural y se componen de una delgada cápsula, con contenido epitelial y derivados dérmicos como folículos pilosos y secreción sebácea. Se presentan desde el nacimiento (70%) y en la niñez. Afecta ambos géneros.
Se desarrollan durante la vida embrionaria. Secuestro de epidermis en las líneas de fusión.

Generalmente los quistes dermoides son asintomáticos y no pasan de hacer una muesca en el periostio del hueso subyacente, sin embargo los quistes dermoides que se localizan en la línea media y/o presentan un hoyuelo con o sin protrusión de pelo o material sebáceo tienen comunicación intracraneal hasta en el 50% de los casos.

Histopatológicamente se caracterizan por ser lesiones encapsuladas revestidas por un epitelio queratinizado escamoso estratificado, el cual contiene anexos cutáneos maduros como folículos pilosos, glándulas sebáceas y ocasionalmente glándulas sudoríparas ecrinas y/o apócrinas. El contenido del quiste es un material graso de color amarillento rico en lípidos, queratina y pelo, encontrando con frecuencia evidencia histológica de reacción a cuerpo extraño.

El diagnóstico es clínico, las imágenes radiológicas, que se caracterizan por presentar una zona lítica de bordes esclerosos ayudan al diagnóstico. Una tomografía computarizada muestra la lesión como una imagen iso ó hipodensa, bien delimitada, separada del hueso y en ocasiones con erosión del hueso.

El diagnóstico diferencial depende de la localización e incluye gliomas, encefalocele, meningocele, hemangiomas, quiste tirogloso y desde luego quiste epidermoide el cual clínicamente puede ser idéntico.

Toda lesión sobre la línea media requiere exámenes radiológicos para identificar defectos subyacentes. Las evaluaciones por otros servicios como otorrinolaringología, cirugía plástica y/o neurocirugía así como los estudios de gabinete previos a la escisión quirúrgica tales como resonancia magnética, tomografía axial computarizada y así prevenir complicaciones. El tratamiento en todos los casos es la escisión quirúrgica, el cual presenta diferentes grados de dificultad al momento de disecar la base adherida al periostio. Si la disección no es completa existe el riesgo de recurrencia.

Es necesaria la vigilancia y seguimiento de estos pacientes ya que si no se extirpa completamente la lesión el quiste crece nuevamente y dará manifestaciones clínicas. Las lesiones en la línea media del eje cráneo-caudal deben hacernos sospechar fuertemente de un defecto del tubo neural y por tanto; es necesario solicitar Resonancia magnética para confirmar o descartar un disrafismo.

Conclusión

El diagnóstico temprano del quiste dermoide en niños y adolescentes, es difícil por lo poco común y la escasa sintomatología presentada. La historia clínica, estudios de gabinete y patología confirman el diagnóstico de quiste dermoide, siendo la evolución postoperatoria generalmente satisfactoria. Un diagnóstico correcto y temprano es crucial para un tratamiento quirúrgico que permita reducir la morbilidad y mortalidad, la meta siempre debe ser buscar la resección completa para disminuir el riesgo de recurrencia. Es importante que la comunidad médica conozca esta patología para que pueda sospechar de ella y por tanto saber qué directriz tomar, en la interconsulta a un dermatólogo pediatra para el diagnóstico y tratamiento.

Resumen

El más común quiste dermoide es el que se presenta en la cola de las cejas y rara vez tiene conexión intracraneal.
Topografía: líneas de fusión embrionarias: tercio distal de las cejas, nariz y piel cabelluda.
Sitios poco frecuentes: cuello, región esternal, escroto, rafe medio y sacro.
Morfología: tumor profundo subcutáneo, liso, consistencia firme, de 1 a 5 cm.
Crece con lentitud y puede adherirse al periostio. En ocasiones puede infectarse y producir dolor.
Localización de Quistes dermoides con extensiones intracraneales:
-En línea media frontal
-Nasales
-Temporo-parietales
-Occipitales
Tratamiento
Evaluación Preoperatoria: determinar extensión intracraneal
En caso necesario interconsulta a:
Neurocirugía
Cirugía Plástica
Otorrinolaringología
Exámenes de gabinete
Resonancia magnética
Extirpación quirúrgica

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